Centrale-CH

Wat is Congenitale Hypopituïtarisme

Door een aangeboren stoornis in de hypofyse en/of hypothalamus werkt een belangrijk deel van de hormoonhuishouding niet of onvoldoende. De hormonen van de hypofyse en/of hypothalamus zijn belangrijk voor de algehele gesteldheid van het lichaam. Meestal is de hypofyse en/of hypothalamus bij deze kinderen niet goed aangelegd tijdens de zwangerschap. In het geval dat de hypofyse in zijn geheel niet werkt, spreekt de medische literatuur van panhypopituïtarisme. Centrale-CH (voorheen CHP) komt in Nederland bij tenminste 10 kinderen per jaar voor (1:20.000 pasgeborenen).

De hypofyse en hypothalamus

De hypofyse is een klein orgaan dat onderin de schedel ligt. Dit orgaan heeft tot taak om bepaalde hormonen af te geven in het lichaam. De hypofyse wordt aangestuurd door de hypothalamus. Deze heeft als hoofdtaak om te zorgen dat de hormoonhuishouding van het lichaam in evenwicht blijft; zo kan het lichaam goed blijven functioneren. Bij Centrale-CH wordt door het geheel of ten dele ontbreken van aansturende hormonen vanuit de hypofyse, de hormonen van diverse andere klieren in het lichaam niet of onvoldoende aangemaakt. Hierdoor worden één of meerdere hormonen niet of te weinig aangemaakt. Deze hormonen zijn essentieel voor de algemene gesteldheid van het lichaam.hypofyse kind

Welke hormonen betreft het:

  • Schildklierhormoon (thyroxine).
    Zorgt o.a. voor de ontwikkeling van de hersenen en de stofwisseling in alle weefsels.
  • Groeihormoon.
    Zorgt voor de groei, bot- en spier-opbouw.
  • Bijnierschorshormoon (cortisol).
    Is nodig om met stresssituaties om te kunnen gaan, zoals ziektes (koorts) en geestelijke en lichamelijke (in)spanningen.
  • Geslachtshormoon (oestrogenen, progestagenen, androgenen of testosteron). 
    Is nodig voor de groei van de inwendige en uitwendige geslachtsorganen. De vruchtbaarheid en de beleving van seksualiteit.